Новые подсказки для болезни рубца легкого могут помочь лечению

Идиопатический легочный фиброз
Рентгенограмма грудной клетки пациента с идиопатическим легочным фиброзом (IPF). Кредит: Википедия/CC BY-SA 3.0

Ученые из Медицинского центра Университета Вандербильта (VUMC) и Научно-исследовательского института трансляционной геномики (TGen) в Фениксе, штат Аризона, обнаружили ранее не сообщенные генетические и клеточные изменения, которые происходят в легких людей с фиброзом легких (ПФ).

Их результаты, опубликованные в среду, 8 июля, в журнале Science Advances, должны помочь в поиске новых способов лечения или профилактики этого разрушительного заболевания, вызывающего рубцы в легких, сказали они.

PF может быть вызван вдыханием угля или асбеста, воздействием радиации и некоторых лекарств, а также гиперчувствительностью и аутоиммунными реакциями. Кроме того, согласно данным Фонда легочного фиброза, «идиопатический» ПФ, подгруппа болезни, неизвестной причины, убивает до 40 000 американцев в год.

Антифиброзные и противовоспалительные препараты могут замедлять прогрессирование заболевания, но они не обходятся без серьезных побочных эффектов. Трансплантация легких является еще одним вариантом, но из-за острой нехватки донорских органов немногие люди с ПФ или ИПФ получают новые, здоровые легкие.

«Наше понимание клеточных и молекулярных механизмов, активно ведущих заболевание легких у пациентов с фиброзом легких, ограничено», — сказал Джонатан Кропски, доктор медицинских наук, который руководил исследованием с Николаем Бановичем, доктором философии TGen. «Мы еще не смогли ответить на очень простые вопросы, такие как» Какие клетки являются теми, которые вызывают фиброз? «

Кропски — доцент кафедры медицины, клеточной и развивающей биологии в отделении медицины аллергии, легочной и реанимации в VUMC.

Исследователи использовали передовые микрофлюидные методы и секвенирование одноклеточной РНК для выявления изменений в транскриптоме или профиле экспрессии генов в более чем 100 000 отдельных клеток легкого из 20 пациентов с ПФ и 10 контрольных пациентов, у которых не было заболевания.

Они идентифицировали несколько ранее не описанных типов клеток от пациентов с ПФ, которые экспрессировали высокие уровни коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса (ЕСМ), который накапливается в легких ПФ.

Обычно ECM обеспечивает структурную и биохимическую поддержку между клетками, которые организованы в ткани. Но в PF и IPF прогрессивное накопление ECM разрушает альвеолы, крошечные воздушные мешочки в легких, которые обеспечивают обмен кислорода и углекислого газа.

Используя другую технику, гибридизацию РНК in situ, исследователи картировали распределение различных клеточных популяций в легких ПФ по сравнению с контрольными легкими. Взятые вместе, эти результаты «дают замечательное понимание клеточной архитектуры легких человека и фундаментальных механизмов, определяющих патологию заболевания при ПФ», — заключают они.

Независимая группа из Йельского университета и Бригамской женской больницы в Бостоне сообщила о похожих результатах в том же выпуске Science Advances. Обе группы предоставили свои данные общественности через Атлас Идиопатического Легочного Фиброза, веб-интерфейс, доступный для изучения на www.IPFCellAtlas.com ./p>

Похожие новости

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *