Как потеря одного гена вызывает смертельный рак мозга у детей

gene
Кредит: CC0 Public Domain

Атипичные тератоидные рабдоидные опухоли (ATRT) — это редкая, быстрорастущая форма рака мозга, которая обычно поражает детей в возрасте трех лет и младше, хотя может встречаться у детей старшего возраста и взрослых. Существует несколько методов лечения, но нет окончательного стандарта лечения, и долгосрочное выживание оставляет желать лучшего.

Причина ATRT в первую очередь связана с инактивацией гена SMARCB1, который является частью более крупного комплекса, который помогает регулировать экспрессию генов и процессы развития. В исследовании, опубликованном в Интернете 10 сентября 2020 года в журнале Genes & Development, международная группа ученых под руководством исследователей из Медицинской школы Сан-Диего Калифорнийского университета и Сан-Диегоского отделения Института Людвига. для исследования рака: опишите, как потеря гена отрицательно влияет на развитие нервной системы и способствует росту опухоли.

«Предыдущее исследование установило, что, в отличие от некоторых видов рака, ATRT в основном связана с функциональной потерей одного гена — SMARCB1, что приводит к развитию опухоли из-за изменений в экспрессии генов, а не из-за комбинированного эффекта мутаций нескольких генов. , — сказал старший автор Фрэнк Фурнари, доктор философии, профессор патологии и член Людвига Сан-Диего.

«ATRT — это очень смертельный рак, при котором существует очень мало эффективных методов лечения, которые усложняются негативным воздействием радиации на когнитивное развитие ребенка. Нам нужны целевые терапевтические средства, и для их создания нам необходимо лучше понять механизмы, управляющие ATRT. «

Под руководством Фурнари и первого автора Элисон Пэрисиан, аспиранта лаборатории Фунари, команда вызвала потерю SMARCB1 в индуцированных человеком плюрипотентных стволовых клетках, а затем направила ИПСК на развитие нейронов или церебральных органоидов — комплексов различных нервов. клетки и глия, которые имитируют функциональные аспекты развивающегося мозга в миниатюре.

При этом они определили взаимодействие между потерей SMARCB1 и давлением нейронной дифференцировки, которое привело как к сопротивлению окончательной дифференцировке, так и к дефекту в поддержании нормального здоровья клеток, которое показало сходство с опухолями пациентов.

«Имея эту новую информацию в руках, — сказал Пэрисиан, — мы планируем использовать нашу модель ATRT и искать терапевтические цели, которые заставят эти опухоли полностью дифференцироваться и, следовательно, прекратить рост, что может оказаться эффективным в будущем. терапия для ATRT. «/p>

Похожие новости

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *